真性小眼球是胎儿发育过程中，眼球在胚胎裂闭合以后停止发育所致的一种先天性发育异常。往往并发闭角型青光眼。
丨病因及病理机制
胚胎在原始视泡发育后，因各种原因导致眼球的发育停滞，均可成为小眼球。如果在原始视泡凹陷变为视杯的过程受到影响而发生阻碍，则可产生先天性囊状小眼球。
根据胚胎发育所受到的影响不同，小眼球可分为三种类型：胚裂闭合后眼球发育停滞，完全不伴其他异常，仅眼球体积较正常小者称为单纯性或真性小眼球，真性小眼球可有家族遗传性，遗传方式可为常染色体隐性或显性遗传，也有散发的病例。因胚裂闭合不全，合并各种先天畸形者，称为缺损性小眼球。继发于其他先天畸形而与胚裂闭合不全无关者，称为并发性小眼球。此外，晶状体厚度也大于正常呈现球形晶状体。相对大而前移的晶状体可增加与虹膜的接触而产生瞳孔阻滞，导致房角变窄或关闭，引起闭角型青光眼。
丨临床特征
临床上三种类型中，主要是真性小眼球多并发青光眼。是一类少见的先天性异常，一般为双侧。单眼发病者伴有同侧面部发育不良，甚至同侧躯体也发育不良。双侧发病可表现身体短小，形成全身侏儒的一部分。临床表现主要有三个特征：眼球小、高度远视或伴有黄斑变性及后期出现青光眼。
1.眼球小通常眼裂较小，眼球的体积约为正常眼的2/3，眼球的矢状径为16～19mm，垂直径为14～17mm，角膜直径常小于10mm。前房很浅，房角狭窄。视网膜发育不良，血管细而屈曲，可伴有视网膜囊肿或黄斑异常，视乳头隆起呈假性视乳头炎外观。
2.屈光不正真性小眼球的屈光状态通常为高度远视，可达＋11～+23D，但也有报道为高度近视者，可达-1OD。屈光不正可能由于角膜或晶状体形态变异，以及轴性屈光不正等因素参与，并且可以呈现进行性改变。大多数患者视力低而又矫正不佳，这与视网膜发育不良有关。一些患者还伴有斜视和眼球震颤。
3.青光眼真性小眼球并发闭角型青光眼常见，与眼前段小而晶状体相对过大或前房角存在胚胎组织等因素有关。这类青光眼多在中年人发病，但也有儿童发病的报道。多数呈慢性闭角型青光眼特点，眼压进行性缓慢升高。
丨诊断
通常临床上将眼球轴长≤19mm的患眼诊断为真性小眼球。典型的小眼球具有眼球小、角膜小、前房浅、房角窄、巩膜厚、晶状体大小正常或球形晶状体、黄斑发育不良等临床特征。由于眼球、睑裂和角膜较小，应注意对眼压测量的影响，最好采用压平眼压计或Tono-pen眼压计。
丨治疗
真性小眼球并发的闭角型青光眼治疗效果很差，是一种具有潜在破坏性的眼病，处理不当不仅可以致盲，而且还可能最终丧失眼球。此种青光眼药物治疗效果不理想，缩瞳剂治疗呈反象性反应，会加重病情。手术治疗易发生严重并发症，如恶性青光眼、严重脉络膜渗漏、脉络膜暴发出血、玻璃体积血及渗出性视网膜脱离等。为减少术后浅前房和恶性青光眼，可考虑同时施行晶状体摘除加滤过性手术，但术后的视力矫正很困难。因为，术中常规的人工晶状体直径较大不宜植入，且矫正度数可高达50D，难以获得。
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