视神经炎
视神经炎（opticneuritis，ON）泛指累及视神经的各种炎性病变，是青中年人最易罹患的致盲性视神经疾病。以往按累及部位分为4型：球后视神经炎、视盘炎、视神经周围炎及视神经网膜炎。目前国际上较为通用的分型方法是根据病因分型，该分型有益于选择针对性治疗措施。
（一）病因及分型
1.特发性视神经炎a特发性脱髓鞘性视神经炎（idiopathicdemyelinatingopticneuritis，IDON），亦称经典多发性硬化相关性视神经炎（multiplesclerosisrelatedopticneuritis，MS-ON）；b视神经脊髓炎相关性视神经炎（neuromyelitisopticrelatedopticneuritis，NMO-ON）；c其他中枢神经系统脱髓鞘疾病相关性视神经炎。
2.感染感染性和感染相关性视神经炎。
3.自身免疫自身免疫性视神经病。
4.其他其他无法归类的视神经炎。
（二）临床表现
1.特发性视神经炎
（1）IDON：是欧美研究报道中最常见的视神经炎类型，20-50岁多见，男女患病比例约为1:3。多急性或亚急性起病，病前可有各种前驱因素。其典型表现为单眼视力下降，视力损害程度不一；视功能损害相对较轻的患者可以色觉障碍及对比敏感度降低为主要表现。部分患者有眼痛或者眼球转动痛。视野损害类型多样，表现为各种形式的神经纤维束型视野缺损。VEP检查表现为潜伏期延长和（或）波幅降低。单侧或两次以上发作后双侧病变程度不对称的视神经炎患者可见相对性传入性瞳孔功能障碍（relativeafferentpapillarydefect，RAPD）。约1/3的患者有程度轻重不等的视盘水肿，其余2/3的患者为球后视神经炎。IDON有自愈性，欧美研究报道80%-90%的患者视力恢复至0.5以上。1/3甚至半数以上的IDON患者会进一步进展为中枢神经系统脱髓鞘疾病（MS），特别是伴脑白质脱髓鞘病灶的IDON患者转化为MS的几率更可高达70%以上。故IDON又称为MS-ON。
国内目前暂缺乏大样本的系统资料，小样本研究提示尽管部分ON患者视功能恢复较好，但多数与其他亚洲国家报道相似，以视功能损害重且恢复差的ON多见，MS相关的IDON相对少见。
（2）NMO-ON：视神经脊髓炎（neuromyelitisoptic，NMO）是一种不同于MS的主要选择性累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。经典的NMO又称为Devic病，近十年来由于视神经脊髓炎抗体（NMO-IgG）的发现（之后的研究发现该抗体为水通道蛋白4抗体，AQP4-Ab），随之提出了复发性NMO的概念。NMO以及NMO相关视神经炎（NMO-ON）在亚洲国家比欧美更多发。NMO-ON与IDON的临床特点有所不同。经典NMO相关的视神经炎主要表现为双眼同时或相继（双眼相隔数小时、数天甚至数周发病）出现迅速而严重的视力下降，眼痛相对少见；部分患者出现视盘水肿、视网膜静脉迂曲、扩张及视盘周围渗出；视功能恢复较差，多数患者会遗留双眼或至少一眼的严重视力障碍（最终视力低于0.1）。复发性NMO相关的视神经炎（R-NMO-ON）多为单眼发病，易复发，视功能损害重且恢复差。NMO的急性脊髓损害可于视力下降之前、之后甚至同时发生，二者可间隔数天、数周、数月甚至数年，表现为截瘫、感觉及括约肌功能障碍，重者可致呼吸机麻痹。
（3）其他中枢神经系统脱髓鞘病相关的视神经炎：国内外研究报道较少。以急性播散性脑脊髓炎为例，脱髓鞘病灶可累及视神经而发生视神经炎，最多见于儿童接种疫苗后1-3个月内。这种视神经炎通常双眼同时发生，伴有较明显的视盘水肿，视功能损害程度不一，但在糖皮质激素治疗后视功能恢复较好。
2.感染性和感染相关性视神经炎与视神经炎相关的病原体种类繁多，包括细菌感染，如梅毒、结核、莱姆病、猫抓病、布鲁菌病等，以及各种病毒，如肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒（HIV）1型、水痘带状疱疹病毒等。局部感染如眼内、眶内、鼻窦、乳突、口腔和颅内感染等，以及全身性感染均可能成为视神经炎的病因。病原体可以通过直接蔓延、血行散播等途径直接侵犯视神经（感染性视神经炎，如梅毒视神经炎、结核感染性视神经炎），也可通过触发免疫机制导致视神经炎症（感染相关性视神经炎）。值得注意的是，各种病原体感染尤其是病毒感染可以作为特发性视神经炎的诱发原因，因此感染相关性视神经炎在概念和分类上与IDON有重叠之处，有待今后大规模病例研究以进一步明确。
感染性或感染相关性视神经炎可单眼或双眼急性、亚急性起病。临床可表现为视盘炎、球后视神经炎、视神经网膜炎或者视神经周围炎。因病原体及感染程度不同，预后差异较大。部分感染性视神经炎有自愈性（如视盘炎、视神经周围炎），或者病情不严重时能早期诊断并给予针对性抗生素治疗，视功能恢复较好；部分病例（如梅毒螺旋体或结核分枝杆菌感染性视神经炎）或重症感染，如治疗不及时，则恢复不佳。感染相关性视神经炎多数视力恢复程度较好。
3.自身免疫性视神经病可以是系统性自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、干燥综合征、白塞病、结节病等）的一部分，也可作为系统性自身免疫病的首发表现。多见于青中年女性，单眼或双眼均可累及。与IDON相比，视力损害程度多较严重，且恢复较差；多数有视盘水肿，部分伴有少量小片状盘周出血；可合并多个系统和器官损害以及自身免疫抗体阳性；易复发，部分患者有糖皮质激素依赖现象。
（三）诊断
1.ON及各病因类型诊断标准各型视神经炎主要根据典型的发病年龄、方式、症状体征、病程演变等进行临床诊断，符合如下简化条件者可考虑相应诊断：
疾病名称
诊断标准
ON
① 急性视力下降，伴或不伴眼痛及视盘水肿
② 视神经损害相关性视野异常
③ 存在相对性传入性瞳孔功能障碍、VEP异常2项中至少1项
④ 除外其他视神经疾病：如缺血性、压迫性及浸润性、外伤性、中毒性及营养代谢性、遗传性视神经病等
⑤ 除外视交叉及交叉后的视路和视中枢病变
⑥ 除外其他眼科疾病：如眼前节病变、视网膜病变、黄斑病变、屈光不正、青光眼等
⑦ 除外非器质性视力下降
IDON（MS-ON）
①符合上述ON诊断条件，并具备MS-ON的临床特点
②除外感染性视神经炎或自身免疫性视神经病
③可作为MS的首发表现，或在MS病程中发生的ON
NMO-ON
①符合上述ON诊断条件，并具备NMO-ON的临床特点
②除外感染性视神经炎或自身免疫性视神经病
③可作为NMO的首发表现，或在NMO病程中发生的ON
感染性视神经炎
①符合上述ON诊断条件
②具有明确的感染性疾病的临床及实验室[血清和（或）脑脊液]证据：如梅毒、结核、莱姆病、HIV等
自身免疫性视神经病
①符合上述ON诊断条件
②已合并系统性自身免疫性疾病，或至少一项自身免疫性抗体阳性
③排除感染性视神经炎
2.鉴别诊断需要与其他类型的视神经疾病鉴别，包括：非动脉炎性缺血性视神经病、压迫性及浸润性、外伤性、中毒性及营养代谢性、遗传性视神经病等。掌握各种不同类型的视神经病变临床特点，详尽的病史采集以及正确选择相应的辅助检查对于鉴别诊断非常重要；视交叉及视中枢病变主要表现为双颞侧偏盲或不同类型的同向偏盲，一般不容易与视神经炎混淆，但是在少数情况下也可能误诊。其他眼科疾病（屈光不正，青光眼，视网膜病变，眼眶炎症等）甚至癔症或诈病性盲（非器质性视力下降）也需要严格结合病史、体征并正确选用辅助检查才可能进行较为准确的鉴别诊断。
（四）治疗
主张对视神经炎采用针对病因的治疗，最大程度挽救视功能同时，防止或减轻、延缓进一步发生神经系统损害。应首先明确视神经炎诊断，随之尽可能明确病变的性质和原因，从而选择相应针对性治疗。特别需要注意的是，由于视功能障碍可能仅为潜在全身性疾病的症状之一，因此如发现可能相关病症，应及时转诊至神经科、风湿免疫科、感染科、耳鼻喉科等相关专科进行全身系统性治疗。
1.糖皮质激素是非感染性视神经炎急性期治疗的首选用药。目前国内常用制剂泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松、氢化可的松等。常用用法包括静脉滴注和（或）口服，不推荐球后或球周注射糖皮质激素治疗。应用时应注意药物副作用。
(1)IDON：尽管部分IDON的患者可有自愈性，但糖皮质激素治疗可以加快视功能恢复，并降低复发率。国外研究提示单纯口服中小剂量激素者2年内复发率较高，故不推荐对IDON患者进行单纯口服激素治疗。
(2)视神经脊髓炎相关性视神经炎：目前国内外尚缺乏大样本的临床试验为NMO-ON的治疗提供证据级别较高的依据。
(3)自身免疫性视神经病：该类型视神经炎由于诊断和分类尚存在争议，也缺乏治疗研究的证据。
2.免疫抑制剂主要用于降低视神经炎患者的复发率，以及防止或降低脊髓和脑损害发生，从而降低从视神经炎发展为MS或NMO的几率。适用于：NMO-ON以及自身免疫性视神经病患者的恢复期及慢性期治疗。
3.多发硬化疾病修正药物（diseasemodifyingagents，DMA）主要用于治疗多发硬化。国外研究已初步证实DMA有助于降低IDON向MS的转化风险，故近些年来开始将DMA用于IDON患者。推荐适应症：颅脑MRI中可见脱髓鞘病灶的典型IDON患者。常用药物包括：γ-干扰素，醋酸格拉默。米托蒽醌、那他珠单抗等也有研究应用报告。
4.其他治疗
（1）血浆置换
（2）免疫球蛋白
（3）抗生素
（4）中医中药
（5）营养神经药物
源自：第三版眼科学
