再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA），简称再障，是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。临床表现为骨髓造血功能低下、贫血感染出血、全血细胞减少、免疫抑制剂治疗有效。
一、病因
大多数无明确的发病原因，但可能与下列因素有关：（1）药物及化学物质：最常见的致病因素。抗癌药、抗癫痫药、氯霉素、磺胺药、保泰松；苯巴比妥、阿司匹林、吲哚美辛、甲硫咪唑、卡比马唑、异烟肼。化学物质以苯及其衍生物最为常见，如油漆、塑料、杀虫剂、皮革制品、胶水等。（2）病毒感染：肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒等。其中以病毒性肝炎与再障的关系较明确，预后较差。（3）电离辐射二、临床表现
再障的临床表现与全血细胞减少有关，主要为进行性贫血、出血、感染，但多无肝、脾、淋巴结肿大。1、重型再障(SAA)起病急，进展快，病情重；少数可由非重型再障进展而来。
(1）贫血：苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状进行性加重。(2）出血：皮肤可出现出血点、紫癜或大片瘀斑；口腔黏膜有血疱，并可出现眼结膜出血、鼻出血、牙龈出血等。深部脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血，后者常危及病人的生命。(3）感染：多数病人有发热，体温在39℃以上。以呼吸道感染最常见。感染菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。2、非重型再障(NSAA)起病和进展较缓慢，贫血、感染和出血的程度较重型轻，也较易控制。
判断指标重型再障(SAA)非重型再障(NSAA)首发症状
感染、出血贫血为主，偶有出血起病与病情进展起病急、进展快、病情重起病缓，进展慢，病情较轻血象变化及标准*中性粒细胞绝对值0.5×10^9/
0.5×10^9/L血小板20×10^9/L20×10^9/L网织红细胞绝对值15×10^9/L15×10^9/L骨髓多部位增生极度低下
（一片荒凉）
增生减低或活跃，可有增生灶预后不良，多于6~12个月内死亡较好，经治疗多数可长期存活，少数死亡*注：3项血象指标需有2项达标；中性粒细胞绝对值0.2×10^9/L，称为极重型再障(VSAA)。
1、血象（四少一多）
全血细胞减少，但三系细胞减少的程度不同，少数病例可呈双系或单系细胞减少；淋巴细胞比例相对性增高；网织红细胞绝对值低于正常。2、骨髓象为确诊再障的主要依据。
重型再障(SAA)：骨髓增生低下或极度低下，粒、红细胞均明显减少，常无巨核细胞；淋巴细胞及非造血细胞比例明显增多。非重型再障(NSAA)：骨髓增生减低或呈灶性增生；三系细胞均有不同程度减少；淋巴细胞相对性增多。通过询问病史，详细了解病人有无特殊药物服用史，放射线或化学物品接触史等，以明确有无相关病因与诱因，并依据以下临床特征作出判断。①进行性贫血、出血和感染，无肝、脾和淋巴结肿大；②全血细胞减少，网织红细胞百分数0.01，淋巴细胞比例增高；③骨髓多部位增生低下或极度低下，三系细胞减少，淋巴细胞及非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚，有条件者做骨髓活检，可见造血组织均匀减少；④一般抗贫血治疗无效；⑤除外引起全血细胞减少的其他疾病，如PNH、Fanconi贫血。三、治疗要点
1、支持疗法（1）加强保护措施
注意饮食及环境卫生，SAA需要保护性隔离；
避免诱发或加重出血；
避免接触导致骨髓损伤或抑制的因素，如放射物质、苯及其衍生物，停用有骨髓抑制作用的药物。
（2）对症治疗——控制感染、控制出血、纠正贫血。1）控制感染：对于感染性高热的病人，应反复多次做细菌培养及药物敏感试验，并根据结果选择敏感的抗生素。必要时可先采用经验性广谱抗生素治疗，再根据细菌培养结果，选择敏感的抗生素。对于重症病人，为控制病情，防止感染扩散，多主张早期、足量、联合用药。长期应用广谱抗生素易继发二重感染或导致肠道菌群失调，若发生真菌感染还需同时进行抗真菌治疗。必要时可输注白细胞混悬液。
2）控制出血：用促凝血药(止血药)等。合并血浆纤溶酶活性增高者可用抗纤溶药物，如氨基己酸(但泌尿系统出血病人禁用，因氨基己酸从肾脏排泄，抑制尿激酶，可引起血凝块，堵塞尿道)。子宫出血可肌注丙酸睾酮。对于出血严重，如内脏出血（包括消化道出血、颅内出血等）或有内脏出血倾向者(如血小板20×10L)，可输注同血型浓缩血小板、新鲜冷冻血浆，效果不佳者可改输HLA配型相配的血小板。
3)纠正贫血：血红蛋白低于60g/L伴明显缺氧症状者，可输注浓缩红细胞。但多次输血会影响其日后造血干细胞移植的效果，因为输注HLA不匹配的血制品可能引起同种免疫，增加移植排斥的概率，因此要严格掌握输血指征，尽量减少输血的次数。有条件行异基因HSCT的再障病人要及早进行HLA配型。
2、针对不同发病机制的治疗（1）免疫抑制疗法IST：主要包括合理应用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）、抗淋巴细胞球蛋白（ALG）、环孢素（CsA）。ATG/ALG：具有抑制T淋巴细胞或非特异性自身免疫反应的作用，可用于重型再障的治疗，用药前需做过敏试验。
环孢素：适用于各种类型的再障，与上述两者合用可提高疗效。
ATG/ALG联合CsA的治疗方案已成为目前再障治疗的标准疗法之一。糖皮质激素疗效有限且不良反应多，目前不主张单用，但可与ATG或ALG联合应用，以减轻不良反应。
（2）促进造血雄激素：适用于各种类型的再障，为NSAA的首选。其作用机制是刺激肾脏产生促红细胞生成素，并直接做用于骨髓，促进红细胞生成。长期应用还可促进粒细胞系统和巨核细胞系统细胞的增生。造血生长因子：适用于各种类型的再障，尤其是SAA。单用无效，多作为辅助性药物，在免疫抑制治疗时或之后使用，有促进骨髓恢复的作用。造血干细胞移植：包括骨髓移植、脐血输注、胎肝细胞输注，主要用于SAA。最佳移植对象是年龄49岁以下，无感染及其他并发症。常见护理诊断
1、有感染的危险——与粒细胞减少有关。
2、潜在并发症——药物的不良反应。
3、活动无耐力——与贫血造成的组织缺氧有关。
4、有受伤的危险——出血，与血小板减少有关。
5、体像紊乱——与雄激素的不良反应有关。
潜在并发症：药物的不良反应
(1）ATG和ALG：均为异种蛋白，治疗过程中可出现超敏反应、血清病、出血加重以及继发感染等。用药前应作皮肤过敏试验；
用药期间应遵医嘱联合应用小剂量糖皮质激素；
全天剂量缓慢静滴12~16小时；
加强病情观察，做好保护性隔离，预防出血和感染。
(2）环孢素A(CsA)：用药期间，需配合医生监测病人的血药浓度、骨髓象、血象、T细胞免疫学改变及药物不良反应（包括肝肾功能、牙龈增生及消化道反应）等，以利于指导用药剂量及疗程的调整。(3）雄激素：丙酸睾酮为油剂，不易吸收，局部注射常可形成硬块，甚至发生无菌性坏死。故需采取深部、缓慢、分层肌注。
注意注射部位的轮换，经常检查局部有无硬结，一旦发现须及时处理，如局部理疗等。
长期应用雄激素类药物可对肝脏造成损害，用药期间应定期检查肝功能。
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