换个角度看人生
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视网膜母细胞瘤又称为眼癌。在婴幼儿眼病中，是性质最严重、危害最大、传播迅速的恶性肿瘤。
视网膜母细胞瘤又称为眼癌。在婴幼儿眼病中，是性质最严重、危害最大、传播迅速的恶性肿瘤。
90%患儿为3岁以内婴儿，少数发生于大龄儿童，6岁以上罕见。7%在出生时即已存在。发病率约为1：~1：。大约40%患儿具有家族性，是一种常染色体显性遗传病。多单眼发病，约占70%，双眼同时或先后发病者约为30%。
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视网膜母细胞瘤的病因
视网膜母细胞瘤的确切病因不明，一般认为有以下几种类型：
遗传型：约占40%，由患病的父母或父母为突变基因携带者遗传，或由正常父母的生殖细胞突变所致，为常染色体显性遗传；此型发病早，多为双眼发病。视网膜上可有多个肿瘤病灶，且易发第二恶性肿瘤。
非遗传型：约占60%，系患者的视网膜母细胞发生突变所致；此型发病较晚，多为单眼，视网膜上仅有单个病灶，不易发生第二恶性肿瘤。
病毒感染：有人认为与病毒感染因素有关。
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视网膜母细胞瘤的分型
视网膜母细胞瘤在病理上分为未分化型和分化型两型；其中未分化型恶性程度较高，但对放射线敏感，因此在治疗上多采用放射治疗；分化型恶性程度较低，但对放射线不敏感，所以不宜采用放疗。
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视网膜母细胞瘤的分期
眼内期
开始肿瘤仅在眼内生长时外眼正常，因患儿年龄小，不能自述有无视力障碍，因此不易被家长发现。当肿瘤突入到玻璃体或接近晶状体时，瞳孔区出现猫眼样的黄光反射（夜间尤易发现，故又称猫眼、白瞳症），因视力障碍而瞳孔散大或斜视才被发现。眼底可见单个或多个白色或黄色隆起，表面不平，并可见新生血管或出血点。如图
青光眼期
由于肿瘤逐渐生长体积增大，眼内容物增加，使眼压升高，引起继发性青光眼，出现眼痛，头痛、恶心、呕吐、眼红等症状。由于儿童眼球壁弹性较大，长期的高眼压可是眼球膨大，形成特殊的“牛眼”外观。如图
眼外期
最早是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延，继而肿瘤穿破巩膜进入眶内，导致眼球突出；向前引起角膜葡萄肿或穿破角膜在球外生长，甚至突出于睑裂之外，生成巨大肿瘤。如图
全身转移期
转移可发生于任何一期，如发生在视神经乳头附近的肿瘤，即使很小，在青光眼期之前就可能有视神经转移。转移途径：
（1）多数经视神经或眶裂进入颅内；
（2）经血行转移至骨及肝脏或全身其他器官；（3）部分经淋巴管转移到附近之淋巴结。
以上为国内视网膜母细胞瘤的分期。近年来，临床主要采用国际眼内视网膜母细胞瘤分级(IIRC)。见下表
国际眼内视网膜母细胞瘤的分级IIRC
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视网膜母细胞瘤的诊断
视网膜母细胞瘤的诊断
本病常由家长发现患儿的瞳孔区黄色或白色反光，或因斜视而就诊。依据患儿多在5岁以下，眼底镜检查见视网膜上隆起的肿块，B型超声波及CT确认的眼内实质性占位病变，X线检查眶内有钙化斑点等，即可初步诊断。必要时可抽取房水或玻璃体检查，可发现瘤细胞。房水与血浆中乳酸脱氢酶之比大于1.0者也具诊断意义。到肿瘤增大，眼压升高的青光眼期及肿瘤已突出眼外则更易诊断。
视网膜母细胞瘤的治疗
近年来，视网膜母细胞瘤的治疗有了长足的进展，由过去的单纯的眼球摘除逐步发展到目前的综合治疗，提高了生存率，并且保留了部分患儿的眼球，甚至还为一些患儿保留了有用视力，减少了治疗引起的全身副作用，这就是已经成为主要治疗方法之一的眼球局部治疗。
局部治疗方法包括：激光光凝、冷冻、眼内注药、眼动脉介入化疗、眼球敷贴局部放疗、眼内肿瘤局部切除等。
1、眼内注药：就是将化疗药物直接注入眼内，对较少玻璃体种植效果较好，对于生长在视网膜上的肿瘤效果有限，一般需要多次反复注药，常需结合其他方法同时进行；
2、眼动脉介入化疗：就是通过眼动脉注入化疗药物，其眼内药物浓度高于全身化疗，对于实体肿瘤和玻璃体种植均有效果，一般需要做3~6次，优点是减少全身化疗的副作用，提高了治愈率和眼球保存率，缺点是费用较高；
3、眼球敷贴局部放疗：即针对单个孤立性实体性肿瘤，将放射性粒子放在肿瘤所在的巩膜外侧，经过治疗后取出；
4、眼内肿瘤局部切除：就是通过玻切的方法将眼内肿瘤及种植全部切除，与常规玻切不同，因手术难度大，风险高，尚未普遍开展。
局部治疗的适应症
激光光凝：适于赤道部后，基底部直径小于3.5mm,高度小于2.5mm的肿瘤；
经瞳孔热疗（TTT）：同激光光凝；
冷凝：适于赤道部前，基底部直径小于3.5mm,高度小于2.5mm；
巩膜浅层敷贴放疗：适于全视网膜，基底直径小于12mm,高度小于6mm的肿瘤；
可单独或几种疗法联合应用。局部治疗仅适用于早、中期患儿，即国际分机的A~C期及少部分D期。
值得指出的是目前视网膜母细胞瘤基因治疗的研究正方兴未艾，有可能创造出新的基因疗法。
视网膜母细胞瘤的治疗原则
治疗的首要目的是保存生命，其次是有可能保存患眼的视力，一旦看出保存的患眼治疗失败，就需尽早做患侧眼球摘除术，并至少一并切除10mm的视神经。
目前视网膜母细胞瘤的治疗主要根据国际分期和分类制定治疗方案。其基本原则是：
（1）早中期患者保留眼球及有用视力；
（2）晚期眼内期患者眼球摘除；
（3）眼外期患者综合治疗以提高生存率；
目前我国视网膜母细胞瘤的生存率已达90%以上。其中A~C级患者经单独或联合局部治疗，眼球保存率可达95%以上，部分还保存了有用视力；D级眼球保存率60%~80%；E期患者肿瘤转移风险高，保留眼球视功能希望极小，单眼患者原则上选择眼球摘除，双眼患者原则上先做保眼治疗，在无法控制肿瘤时也要做眼球摘除。
无论哪一期，眼球摘除后病理检查高危患者均要做3~6个疗程的预防性化疗，以提高生存率，并坚持治疗后的复查随访到8~10岁。
视网膜母细胞瘤的预防
目前视网膜母细胞瘤尚无有效的预防措施，由于视网膜母细胞瘤具有遗传倾向，因此广泛进行科普教育，提倡优生优育，遗传咨询，基因检测，减少患儿出生应是积极的预防措施。
对新生儿开展早期眼底筛查及家长对婴幼儿进行瞬目反射实验均可达到早期发现，早期诊断，早期治疗，提高预后的效果。医院全麻下进行，家长需消除对全麻的恐惧。
家长的瞬目反射实验可以随时在家进行，安全简便。方法是：遮盖一眼，家长持一削尖的铅笔在小孩的眼前由远及近作扎的动作（切勿接触眼球），观察孩子有无眨眼反应，若无反应，说明无视力或视力很差，应带孩子到眼科检查。另一眼再做同样实验。此法可以经常反复做，以便及早发现病变。
总之，视网膜母细胞瘤是婴幼儿眼内第一恶性肿瘤，化疗联合局部治疗是目前国际上主要的治疗方法，尤其针对早、中期患儿，眼科局部治疗或联合系统化疗，根据肿瘤的部位、分期及患儿年龄等因素，制定个性化的治疗方案，可以挽救许多患儿的眼球，使其中部分患儿有可能保存一些视力，为提高他们将来的生活质量大有帮助。
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作者简介
于怀宇
医院眼科主任
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